1.角膜 典型的改變?yōu)榻悄ず笈咛キh(huán),即Schwalbe線增殖突出和前移,從角膜前面或用裂隙燈顯微鏡可見(jiàn)靠近角膜緣的角膜后面有一條白色的線或環(huán),局限在某一部位(顳側(cè)最常見(jiàn))或呈360°。角膜后胚胎環(huán)在一般人群中有8%~15%可見(jiàn)。也有少數(shù)患者無(wú)角膜后胚胎環(huán)但有本綜合征的其他眼部和全身異常者?;颊叱悄ぶ苓叢扛淖兺?,其他部位均透明,偶有大角膜或小角膜。少數(shù)患者可見(jiàn)到角膜中央部有先天性混濁。如患者長(zhǎng)期患青光眼,年齡較大,特別是做過(guò)內(nèi)眼手術(shù)者,角膜內(nèi)皮細(xì)胞的數(shù)目、形態(tài)和大小可呈輕-中度改變。
2.虹膜角膜角 用虹膜角膜角鏡檢查,可見(jiàn)典型的突出的Schwalbe線,有條帶自虹膜周邊部跨越房角附于其上。條帶的顏色和質(zhì)地與虹膜組織類似,粗細(xì)不一,有的呈斷裂狀。一端附于角膜另一端附于虹膜。每個(gè)象限可有1~2條或幾條組織條帶,而有些則整個(gè)環(huán)周小梁網(wǎng)均被組織條帶遮蓋。此種組織條帶的多少與房水滲出通道受阻有無(wú)直接關(guān)系尚無(wú)結(jié)論。在組織條帶的稍遠(yuǎn)處房角開放,可以看見(jiàn)小梁網(wǎng),但因周邊虹膜附著高位看不清鞏膜突,虹膜終止于小梁網(wǎng)后部。
3.虹膜 除了周邊虹膜的異常外,A-R綜合征中有些眼的虹膜正常(傳統(tǒng)分類中屬于Axenfeld異常)。其他病例虹膜的缺損從輕度的基質(zhì)變薄到明顯的虹膜萎縮,并有孔洞形成,瞳孔異位,色素膜外翻(傳統(tǒng)分類中屬于Rieger異常)等。當(dāng)有瞳孔異位時(shí),在裂隙燈顯微鏡下可見(jiàn)瞳孔向一個(gè)明顯的周邊組織條帶處移位,虹膜萎縮和孔洞形成則在遠(yuǎn)離瞳孔異位方向的象限。少數(shù)患者虹膜異位改變會(huì)逐漸發(fā)展,包括瞳孔異位或變形,虹膜變薄或裂孔形成,周邊虹膜組織條帶變粗等。
4.青光眼 約有半數(shù)A-R綜合征患者發(fā)展為青光眼,可在嬰兒期顯示,但更多見(jiàn)于兒童或青年。多發(fā)生在有虹膜組織條帶的患者,但組織條帶的多少與發(fā)生青光眼是否呈正比尚未得到證實(shí)。健康減肥產(chǎn)品排行榜精油好用的文胸非常好中藥增高非常好減肥產(chǎn)品排行榜比較周公解夢(mèng)大全查詢去黑頭去痘印最有效的產(chǎn)品品牌臉上有紅血絲怎么辦祛斑怎么讓臉變瘦護(hù)手美白護(hù)膚品排行榜減肥美白祛斑產(chǎn)品
根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)診斷并不困難。主要根據(jù)如下:①角膜后胚胎環(huán)的存在:是本病的典型特征,其表現(xiàn)為Schwalbe線的增厚突出和前移。但本征并非在每個(gè)患者都表現(xiàn)出來(lái)。個(gè)別患者可無(wú)此角膜后胚胎環(huán),但具有其他眼部和全身的典型表現(xiàn)。值得注意的是此角膜后胚胎環(huán)也可出現(xiàn)在正常眼中,其發(fā)生率為8%~15%,表現(xiàn)為孤立的Schwalbe線突出前移,而不伴有其他的眼部改變。此外,角膜后胚胎環(huán)偶爾可見(jiàn)于原發(fā)性先天性青光眼和虹膜角膜內(nèi)皮綜合征的患者。②虹膜角膜角異常:其主要的特點(diǎn)是粗大的組織條帶自周邊虹膜跨越房角隱窩,與突出的Schwalbe線相連接,而房角是開放的,但虹膜根部附著高位,鞏膜嵴往往被掩蓋,虹膜根部附于小梁網(wǎng)后面。③虹膜異常:主要表現(xiàn)為虹膜變薄、失去正常紋理、色素上皮層外翻、瞳孔變形、多瞳孔和瞳孔膜閉等。④可伴有全身異常:主要為牙齒和面部發(fā)育缺陷;如牙齒缺損、小牙、無(wú)牙;面中部扁平、上頜骨發(fā)育不全。此外還可有其他全身異常。⑤繼發(fā)性青光眼:50%以上的患者有繼發(fā)性青光眼,以兒童期和青年期發(fā)病多見(jiàn),但也有在嬰幼兒期或中年期發(fā)病者。⑥雙眼發(fā)?。航^大多數(shù)是雙眼發(fā)病,極個(gè)別為單眼發(fā)病。⑦無(wú)性別差異。⑧本病有家族史。
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